A sua principal característica é o engrossamento da camada de queratina (proteína fibrosa) na pele fetal. O recém-nascido é coberto por placas de uma pele grossa que racha e se parte.
As placas podem esticar, repuxar a pele do rosto e distorcer as características faciais, assim como restringir a capacidade de respiração e alimentação.
A partir do momento em que a pele racha, deixa de exercer a sua principal função, a de proteger, facilitando assim a contracção de infecções letais ao portador da doença, a partir da penetração de bactérias e outros agentes contaminadores através das fissuras.
Cerca de 1 em cada 10 milhões de nascimentos podem ser afectados por este distúrbio e eram poucos os bebés que chegavam a completar 1 ano de idade.
Uma das excepções à regra foi Hunter Steinitz, conhecida como a menina de plástico.
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