quinta-feira, 6 de novembro de 2014

Síndrome de Chediak-Higashi

A síndrome de Chediak-Higashi é uma doença rara que afecta vários sistemas do corpo, principalmente as células do sistema imune, levando-as a uma incapacidade de lutar contra vírus e bactérias.
Muitas pessoas com esta síndrome têm infecções graves repetidas e persistentes começando na infância, e poucos pacientes chegam à idade adulta.
Muitas das crianças com esta doença atingem um estágio conhecido como fase acelerada desencadeada por uma infecção viral. Nesta fase, os leucócitos defeituosos dividem-se incontrolávelmente e invadem muitos orgãos do corpo com ocorrência de febre, episódios de sangramento anormal, infecções recorrentes e falhas em alguns orgãos.
Menos de 200 pessoas no mundo foram identificadas com este distúrbio genético, todas elas albinas.
O diagnóstico é feito através de um exame feito juntamente com exames laboratoriais e de  imagem.
Não existe um tratamento específico, embora o transplante de medula óssea  já tenha mostrado bons resultados em alguns pacientes.
A doença acomete não só seres humanos, mas também algumas espécies de animais como bovinos, tigres brancos, gatos persas azuis e orcas albinas.

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